Это важно.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. http://crimearealestat.ucoz.ru/ Перепечатка материалов разрешена только при условии прямой гиперссылки http://allmedicine.ucoz.com/

Поиск

Реклама

Statistics


Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0

Нас смотрят

free counters

Ссылки.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. http://crimearealestat.ucoz.ru/

Чат

КОМБИНИРОВАННЫЕ Т- И В-ИММУНОДЕФИЦИТЫ

общего количества первичных иммунодефицитов.

1. Тяжелый комбинированный иммунодефицит. 1.1. Х-сцепленныйтип.

Специфический дефект. Нарушение дифференцировки стволовой клетки в В- и Т-лимфоциты. Дефект гамма-цепи рецептора к ИЛ-2 на Т-лимфоцитах. Гамма-цепь — трансдуктор сигнала при связывании рецептора с ИЛ-2.

1.2. Ayтосомно-рецессивный тип.

Специфический дефект. Мутация гена тирозинкиназы ZAP-70 -трансдуктора сигнала в Т-лимфоцитах, необходимого для их пролифе­рации. Характерно отсутствие CD8+ клеток в периферической крови.

Локализация дефекта в хромосоме: Xq 13-21.1.

Клинические особенности. Рецидивирующие инфекционные заболе­вания, похудение, задержка развития. Характерны лимфопения и гипо­плазия тимуса. Количество и функция Т-лимфоцитов снижены. Гипо-гаммаглобулинемия, снижение уровня В-лимфоцитов. Снижены кож­ные тесты и продукция антител. Больные умирают в первые 1—2 года жизни от вирусной, бактериальной, протозойной инфекции или микоза.

Лечение. Трансплантация костного мозга, антибиотикотерапия, внутривенная иммуноглобулинотерапия, пересадка клеток эмбрио­нальной печени и тимуса.

2.  Атаксия — телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) (аутосомно-рецес-сивный тип наследования).

Специфический дефект. Нарушения функции Т- и В-лимфоцитов. Снижен уровень Ig A, Ig Е и Ig G2. Гипоплазия тимуса, селезенки, лим­фатических узлов, миндалин.

Локализация дефекта в хромосоме: IIq22.3 (atm).

Клинические особенности. Телеангиэктазия кожных покровов и глаз;

прогрессирующая мозжечковая атаксия; рецидивирующая инфекция

приносовых пазух и легких вирусной и бактериальной природы; брон-

хоэктатическая болезнь; повышенный уровень альфа-фетопротеина. В перспективе — поражение нервной, эндокринной, сосудистой сис­тем, злокачественные опухоли. Заболевание чаще всего диагностиру­ется в 5—7-летнем возрасте одинаково часто у мальчиков и девочек. У половины больных отмечается отставание в умственном развитии, заторможенность, адинамия, ограниченность интересов. Некоторые больные доживают до 20 и даже 40 лет.

Лечение. Симптоматические средства. Пересадка костного мозга.

Гормоны тимуса. Внутривенная иммуноглобулинотерапия.

3.  Синдром Вискотта-Олдрича (сцепленный с Х-хромосомой).

Специфический дефект. Нарушена активация CD4+ и CD8+ кле­ток. Нарушение продукции Ig М к капсулированным бактериям (пнев­мококки). Уровень IgG в норме. Уровень Ig А и Ig Е повышен. Изоге-

магглютинины снижены или отсутствуют. Количество В-лимфоцитов,

как правило, в норме.

Локализация дефекта в хромосоме: Хр. 11-11.3 (WASP).

Клинические особенности. Первые проявления возможны с 1,5-ме­сячного возраста. Для синдрома характерна триада — экзема, тром­боцитопения, частые пиогенные инфекционные заболевания, начина­ющиеся, как правило, с 6-месячного возраста. Впоследствии развива­ются аутоиммунные заболевания, злокачественные новообразования, геморрагический синдром (мелена, пурпура, носовые кровотечения).

С возрастом возможна стабилизация состояния, но при сохранении

тромбоцитопении.

Лечение. Симптоматическая терапия, корректоры Т- и В-звена им­мунитета. Пересадка костного мозга. Внутривенная иммуноглобули-

нотерапия.

4.   Иммунодефицит с повышенным уровнем иммуноглобулина М (сцепленный с Х-хромосомой).

Специфический дефект. Отсутствие на Т-хелперах CD40 лиган-да. Взаимодействие Т- и В-лимфоцитов за счет контакта молекул СБ40лиганд - CD40 является критическим событием, необходимым для переключения В-клеток с синтеза Ig М на синтез иммуноглобули­нов других изотипов и формирования клона плазматических клеток соответствующей специфичности. Низкие уровни Ig G, А и Е.

Локализация в хромосоме: Xq 26.27.

Клинические особенности. Болеют мальчики. Характерны рециди­вирующие бактериальные инфекции, повышена частота оппортуни­стических инфекций, в частности, вызванных

Лечение. Заместительная терапия. Антибактериальные препараты. Введение растворимого CD40 лиганда.

5.   Иммунодефицит с карликовостью.

Клинические особенности. Синдром кишечной малабсорбции, ре­цидивирующие инфекционные заболевания.

 

Раскрутка сайта - регистрация в каталогах PageRank Checking Icon Яндекс цитирования