Это важно.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. http://crimearealestat.ucoz.ru/ Перепечатка материалов разрешена только при условии прямой гиперссылки http://allmedicine.ucoz.com/

Поиск

Реклама

Statistics


Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0

Нас смотрят

free counters

Ссылки.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. http://crimearealestat.ucoz.ru/

Чат

ДЕФИЦИТ СИСТЕМЫ ФАГОЦИТОВ

общего количества первичных иммунодефи-

цитов.

1. Хронический грануломатоз.

1.1.    Специфический дефект: нарушение переваривающей активно­сти нейтрофилов из-за нарушения кислородзависимого метаболизма; снижения активности

Локализация дефекта в хромосоме: lq25.

1.2.    Специфический дефект: нейтрофильный цитоплазматический фактор I и II цитохрома в 558.

Локализация дефекта в хромосоме: 7qII-23.

1.3.    Специфический дефект: 91-кд бета-цепь мембранного компо­нента цитохрома в 558.

Локализация в хромосоме: Хр 21.1.

Клинические особенности. Характеризуется рецидивирующими ин­фекционными заболеваниями, вызванными различными грамотрица-тельными (Escherichia, Serratia, Klebsiella) и грамположительными (Staphylococcus aureus) микроорганизмами, Aspergillus fumigatus. Ви­русные и паразитарные инфекции не характерны. В различных тканях и органах (кожа, печень, легкие) формируются гранулемы, появление которых обусловлено неспособностью нейтрофилов я тканевых мак­рофагов разрушать поглощенные микроорганизмы. Это связано с на­следственным дефектом нейтрофилов, неспособных генерировать Н202 и другие активные радикалы вследствие снижения активности НАДФ-оксидазы. Кроме того, отсутствие цитохрома b приводит к снижению продукции супероксидного аниона. Хронический грануломатоз может проявиться впервые как у детей в раннем возрасте, так и у взрослых.

Одним из ранних клинических признаков хронического грануло-матоза являются гнойничковые инфильтраты в коже и экзематозный

дерматит с типичной локализацией вокруг рта, ушей, носа. В последующем воспалительные гранулемы и абцессы могут возникать в любом органе, развивается гепато- и                                            увеличиваются лимфатические узлы. Чаще других органов поражаются легкие, где развивается затяжной гнойно-продуктивный процесс, патогномоничный
возбудитель —
Aspergillus fumigatus.

При иммуно-лабораторном обследовании в НСТ-тесте выявляется нарушение кислородзависимого метаболизма нейтрофилов. Функция В- и Т-клеток, а также уровень комплемента остаются в пределах нормы.

Лечение симптоматическое, с использованием антибактериальных препаратов с учетом чувствительности к ним причинных микроорга­низмов. Одним из наиболее эффективных препаратов в последнее вре­мя зарекомендовал себякотримоксазол. Получены данные об эффек­тивности гамма-интерферона в лечении хронического грануломатоза.

В большинстве случаев заболевание связано с Х-хромосомой. Мо­жет наследоваться по аутосомальному типу.

2. Синдром Чедиака — Стейнбринка — Хигаси.

Специфический дефект. Потеря нейтрофилами способности высво­бождать лизосомальные ферменты при сохранении способности к сли­янию фагосом и лизосом. Нарушение хемотаксиса.

Клинические особенности. Характеризуется альбинизмом, фоточув­ствительностью кожи и тяжелыми рецидивирующими пиогенными ин­фекциями, вызванными, прежде всего, стрепто- и стафилококками. У таких больных нейтрофилы содержат гигантские лизосомы, которые

сохраняют способность сливаться с фагосомами, но теряют способность высвобождать содержащиеся в них ферменты. Как следствие этого раз­вивается нарушение переваривающей способности микроорганизмов.

При иммуно-лабораторномобследовании выявляется нарушение хе­мотаксиса и фагоцитоза нейтрофилов на фоне нормальной функции В- и Т-клеток, а также уровня комплемента. Отмечается дефицит есте­ственных киллеров. Нарушение хемотаксиса связано с нарушением

стабильности микротрубочек цитоскелета.

Лечение симптоматическое, с использованием соответствующих антибиотиков. Прогноз неблагоприятный. Как правило, смерть насту­пает не позже 7 лет от рано возникающих опухолей либо тяжелых бак­териальных инфекций. ' Тип наследования — аутосомно-рецессивный.

3.       Синдром гипериммуноглобулинемии Е (синдром Джоба). Специфический дефект. Снижена продукция гамма-интерферона Т-

хелперами 1-го типа. Повышена продукция IgE; высвобождается гис-

тамин, который нарушает хемотаксис нейтрофилов.

Клинические особенности. Характеризуется рецидивирующими, так

называемыми холодными стафилококковыми абсцессами, хронической

экземой, воспалением среднего уха. Абсцессы получили название хо­лодных из-за отсутствия нормальной воспалительной реакции.

При иммуно-лабораторном обследовании выявляется нарушение хе­мотаксиса нейтрофилов при их сохранной поглотительной и перева­ривающей активности. При этом уровень сывороточного IgE резко повышен, что может сопровождаться эозинофилией. По современным данным, один из главных дефектов при этой патологии заключается в том, что Т-хелперы 1-го типа не могут продуцировать гамма-интер­ферон. Это приводит к повышению функции Т-хелперов 2-го типа и

гиперпродукции IgE. Последний вызывает высвобождение гистами-

на, который блокирует развитие воспаления; кроме того, гистамин блокирует развитие хемотаксиса нейтрофилов, что является еще од­ним характерным признаком синдрома Джоба. Лечение симптоматическое,- антибактериальное.

4.   Дефицит экспрессии молекул адгезии.

Специфический дефект. Нарушение адгезии и хемотаксиса фагоци­тов в результате снижения экспрессии бета-субъединицы (95 KD) мо­лекул адгезии LFA-1, Мо-1, р150, 95.

Локализация дефекта в хромосоме: 21q 22.3.

Нарушение экспрессии молекул адгезии может быть как генетичес­ки обусловленным, так и приобретенным, в частности связанным с

применением таких препаратов, как салицилаты, этанол, адреналин,

кортикостероиды. Нарушение экспрессии молекул адгезии может так­же наблюдаться у больных сахарным диабетом, миотонической дист­рофией, при обширных ожогах, у новорожденных.

Клинико-лабораторные данные: 1) рецидгажрующие кожные абсцес­сы; 2) поражение желудка и кишок; 3) пневмония; 4) целлюлит; 5) лейко­цитоз (15—20 • 106 в 1 л); 6) отсутствие гноя; 7) широкий спектр при­чинных микроорганизмов.

Лечение: антибактериальное, симптоматическое.



Раскрутка сайта - регистрация в каталогах PageRank Checking Icon Яндекс цитирования