Это важно.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. http://crimearealestat.ucoz.ru/ Перепечатка материалов разрешена только при условии прямой гиперссылки http://allmedicine.ucoz.com/

Поиск

Реклама

Statistics


Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0

Нас смотрят

free counters

Ссылки.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. http://crimearealestat.ucoz.ru/

Чат

 ДЕФИЦИТ КЛЕТОЧНОГО (Т-ЗВЕНА) ИММУНИТЕТА

Составляет 5—10% общего количества первичных иммунодефи-цитов.

1. Синдром Ди Джоржи (гипо-, аплазия тимуса).

Специфический дефект. Дисэмбриогенез: нарушение развития ти­муса, щитовидной и паращитовидных желез. Снижение количества и функции Т-лимфоцитов. Снижение способности продуцировать анти­тела при нормальном количестве В-лимфоцитов.

Локализация дефекта в хромосоме: 22дП.

Клинические особенности. Синдром Ди Джорджи характеризуется,

прежде всего, глубоким нарушением функции Т-лимфоцитов, что про­является рецидивирующими вирусными, паразитарными, некоторыми бактериальными инфекциями и микозами. Однако уровень сывороточ­ных иммуноглобулинов у таких больных не нарушен. Характерно так­же наличие признаков нарушения функции паращитовидных желез — гипопаратиреоидизм. Снижение уровня ионов кальция сопровождается развитием судорог — одного из самых ранних симптомов заболевания.

При внешнем осмотре у ребенка обнаруживают дисморфию лица —

неправильно сформированные и низко посаженные уши, антимонго­лоидный разрез глаз. Такие дети могут давать необычные, вплоть до

смертельного исхода, реакции при вакцинации живыми, аттенуирован-ными вакцинами вируса кори, полиомиелита, при вакцинации БЦЖ.

Зачастую у ребенка имеются и другие пороки развития: атрезия пищевода, недоразвитие почек и мочеточников, полых вен. Могут на­блюдаться психические отклонения.

При иммуно-лабораторном обследовании выявляют: 1) лимфоцито-пению; 2) снижение количества и пролиферативной активности Т-лим-фоцитов; 3) снижение кожных реакций гиперчувствительности замед­ленного типа. Уровень Ig в сыворотке крови в пределах нормы, одна­ко способность продуцировать антитела на определенные антигены снижена из-за отсутствия Т-хелперов. Количество В-лимфоцитов в пределах нормы.

Лечение. Используются пересадка тимуса; введение гормонов ти­муса с заместительной целью; симптоматическая терапия. Согласно имеющимся наблюдениям, если ребенок дожил до пятилетнего возра­ста, то проявления синдрома Ди Джорджи постепенно нивелируются.

2. Хронический слизисто-кожный кандидоз.

Специфический дефект. Селективный дефицит ответа Т-клеток на Candida- антиген. Гуморальный ответ не нарушен.

Клинические особенности. Характеризуется хроническим поражени­ем кожи, ногтей, волосистой части головы и слизистых оболочек, выз­ванным Candida albicans. В основе заболевания лежит уникальный де­фект реагирования Т-звена иммунитета: на фоне нормального коли­чества Т-лимфоцитов и их нормального пролиферативного ответа на фитогемагглютинин отмечается резкое снижение способности Т-лим-

фоцитов активироваться и продуцировать лимфокины (в частности,фактор, ингибирующий миграцию макрофагов) в присутствии анти­гена Candida albicans. При этом ответ на другие антигены может быть не нарушен. Кожные тесты гиперчувствительности замедленного типа

на антиген Candida также отрицательны. Вместе с тем, гуморальный ответ на антиген Candida не нарушен. Характерны аутоиммунные эн­докринные заболевания.

В лечении используют симптоматическую противомикозную те­рапию. Есть указания на применение трансфер-фактора и пересадки тимуса.

Раскрутка сайта - регистрация в каталогах PageRank Checking Icon Яндекс цитирования