Это важно.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. http://crimearealestat.ucoz.ru/ Перепечатка материалов разрешена только при условии прямой гиперссылки http://allmedicine.ucoz.com/

Поиск

Реклама

Statistics


Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0

Нас смотрят

free counters

Ссылки.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. http://crimearealestat.ucoz.ru/

Чат

.ДЕФИЦИТ ГУМОРАЛЬНОГО (В-ЗВЕНА) ИММУНИТЕТА

Составляет 50—70% общего количества первичных иммунодефи-цитов.

1. Сцепленная с Х-хромосомой агамма(гипогамма)глобулинемия (Брутона).

Специфический дефект. Отсутствие B-клеток, низкие уровни всех Ig. Дефект цитоплазматической тирозинкиназы (семейство Scr) — транс­сигнала в ядро В-клетки для его активации и превращения в плазматическую клетку.

Локализация дефекта в хромосоме: Xq 21.3 — 22(b+k).

Клинические особенности. Характеризуется рецидивирующими  гнойными инфекционными заболеваниями легких, приносовых пазух,
среднего уха, кожи, центральной нервной системы — синуситом, пневмонией, менингитом, отитом, вызванными
Streptococcus, Haemophilus, Staphilococcus, Pseudomonas и др. Начало заболевания, как правило, регистрируется на     месяце жизни, когда материнский перестает защищать организм ребенка.

Заболевание встречается редко (1: 50000), имеет рецессивный тип

наследования, сцепленный с Х-хромосомой. Болеют только мальчи­ки; при сборе семейного анамнеза очень важно уточнить, не было ли

подобных заболеваний у представителей мужской линии.

Течение заболевания тяжелое, с частыми рецидивами. Важный ди­агностический симптом — лимфатические узлы, селезенка, печень не реагируют увеличением на воспалительный процесс. Возможно раз­витие вялотекущего артрита, аллергических реакций на антибиотики, медленно прогрессирующих неврологических заболеваний; злокаче­ственной лимфомы.

При иммуно-лабораторном обследовании выявляют: 1) очень низ­кие уровни всех классов (в, М, А, Б и Е); 2) отсутствие циркулиру­ющих В-лимфоцитов; 3) отсутствие терминальных центров и плазма­тических клеток в лимфатических узлах; 4) отсутствие или гипопла­зию миндалин; 5) сохранную функцию Т-лимфоцитов.

При этом заболевании выявляются пре-В-клетки, но они не спо­собны дифференцироваться в зрелые В-лимфоциты вследствие мута­ции гена тирозинкиназы — важного белка, участвующего в трансдук-

ции сигнала при созревании В-лимфоцита.

Лечение. Постоянная заместительная терапия иммуноглобулинами для внутривенного введения (ВИГ) в дозе 200—600 мг/кг массы тела в месяц. Контроль эффективности - уровень ДО не менее 3 г/л. Анти­бактериальная терапия.

2. Общий вариабельный иммунодефицит (общая вариабельная ги-погаммаглобулинемия).

Специфический дефект. Снижение уровня Е3М, ДО. Количест­во В-лимфоцитов в норме или несколько снижено. Дефицит антитело-образования. Часто обнаруживаются дефекты функции Т-лимфоцитов.

Локализация дефекта в хромосоме: 6р21.3.

Клинические особенности. По клинической картине очень напоми­нает гипогаммаглобулинемию Брутона (рецидивирующая пиогенная

инфекция легких), однако основное отличие состоит в том, что нача­ло заболевания отмечается не в детском возрасте, а, как правило, на 15—35-м году жизни. Наблюдаются болезни желудка и кишок. Боле­ют представители обоего пола.

При иммуно-лабораторном обследовании выявляют: 1) нормальное или несколько сниженное содержание циркулирующих В-лимфоцитов;

2) снижение синтеза и/или секреции иммуноглобулинов, что проявля­ется снижением уровня сывороточных Ьз; 3) Т-клеточное звено, как правило, сохранное, однако в некоторых случаях отмечается сниже­ние уровня Т-хелперов и повышение уровня Т-супрессоров.

В                     случаев отмечаются следующие дополнительные симп-

томы: 1) мальабсорбция с частым нарушением всасывания цианкоба-ламина (витамина В,,,); 2) наличие лямблиоза; 3) непереносимость лак­тозы; 4) аномалии ворсинок тонкой кишки.

У больных с общей вариабельной гипоиммуноглобулинемией час­то развивается аутоиммунная патология.

Лечение симптоматическое. Внутривенное введение иммуноглобу­лина - 200—400 мг/кг массы тела 1 раз в 3-^ недели; антибактери­альные препараты. Имеются данные об эффективности применения миелопида.

3.   Транзиторная гипогаммаглобулинемия у детей (т. н. медленный иммунологический старт).

Клинические особенности. Рецидивирующие гнойные заболевания, в семьях - часто иммунодефицит. Начало заболевания с 3—5 месяцев до 2—4 лет. Заболевание характеризуется тем, что здоровый (чаще все-
го                                    ребенок внезапно, без видимых причин начинает болеть рецидивирующими пиогенными инфекциями почки, дыхательных путей. Обусловлено это тем, что материнский ДО, который ребе-
нок получил через плаценту, к данному возрасту уже катаболизировался, а продукция собственного ДО "запаздывает". Такое "естественное иммунодефицитное состояние" встречается у 5—8% грудных детей и обычно проходит к 1,5—4 годам. Характерно наличие неизменен ных лимфатических узлов и миндалин.

Лечение. Показана симптоматическая заместительная терапия ВИГ.

4.   Избирательный (селективный) дефицит иммуноглобулинов (дис-гаммаглобулинемия).

Специфический дефект: снижение уровня Рз.

Клинические особенности. Заболевание обусловлено снижением в сыворотке крови уровня одного-двух, но не трех основных классов Рз при нормальном или повышенном содержании других. Чаще всего встречается селективный дефицит (1:500—700 человек) и редко ДО и ^М.

Наиболее тяжелые клинические проявления наблюдаются при сни­жении уровня ДО2. Могут болеть взрослые.

Дефицит 1зА в большинстве случаев протекает бессимптомно, од­нако у некоторых больных создает большие проблемы, особенно, если сочетается с дефицитом продукции ДО. У таких больных часто на­блюдается развитие аллергических заболеваний, аутоиммунной пато­логии, рецидивирующей инфекционной патологии верхних дыхатель­ных путей, хронической патологии органов пищеварительного трак­та, злокачественных новообразований.

При иммуно-лабораторном^ обследовании выявляют: 1) следы 1«А при нормальном или сниженном уровне Ртв; 2) нормальный или по­вышенный уровень сывороточного рзМ; 3) количество В-лимфоцитов в пределах нормы; 4) снижение количества Т-хелперов и повышение

Т-супрессоров у некоторых больных. Причина этого иммунодефи­цита может быть связана с нарушением переключения синтеза с Ртв на 1зА.

Лечение. Показано применение антибиотиков, заместительная те­рапия внутривенными препаратами иммуноглобулинов. При этом сле­дует соблюдать осторожность из-за возможности развития анафилак­тического шока, так как у таких больных могут продуцироваться анти-1§А-антитела. Для заместительной терапии в таких случаях следует использовать препараты, не содержащие ^А. Имеются данные об эф­фективности миелопида.

Во всех случаях назначения заместительной терапии внутривенным иммуноглобулином нужно придерживаться следующих рекомендаций:

1.   Доза препарата — 200—400 мг/кг массы тела при частоте введе­ния 1 раз в недели.

2.   Контроль достаточности дозы - уровень ДО в периферической

крови больного должен быть не ниже 3 г/л.

3.   Заместительное лечение должно быть длительным.

 

Раскрутка сайта - регистрация в каталогах PageRank Checking Icon Яндекс цитирования