Это важно.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. http://crimearealestat.ucoz.ru/ Перепечатка материалов разрешена только при условии прямой гиперссылки http://allmedicine.ucoz.com/

Поиск

Реклама

Statistics


Онлайн всего: 10
Гостей: 10
Пользователей: 0

Нас смотрят

free counters

Ссылки.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. http://crimearealestat.ucoz.ru/

Чат

БОЛЕЗНЬ УИППЛА

Болезнь Уиппла — системное заболевание с преимуществен­ным и обязательным поражением тонкого кишечника, характери­зующимся инфильтрацией слизистой оболочки грамположитель-ными бациллоподобными тельцами, «пенистыми» макрофагами, накоплением в ней жира, расширением лимфатических сосудов и развитием синдрома мальабсорбции.

Заболевание развивается обычно в возрасте 30-50 лет, чаще у мужчин.

Этиология и патогенез

В 1992 г. была установлена бактериальная природа заболевания (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). В качестве инфекционного возбудителя идентифицированы грамположительные акгиномице-ты Tropheryna whippelii. Эти мелкие грамположительные бациллы обнаруживаются в активной фазе заболевания в большом количе­стве в слизистой оболочке тонкой кишки и других органах и исче­зают после интенсивной антибактериальной терапии. Предраспо­лагающим к развитию заболевания фактором является нарушение функции иммунной системы различного генеза.

В ответ на внедрение в организм возбудителя заболевания про­исходят значительные изменения в различных органах и системах.

В патологический процесс при болезни Уиппла вовлекаются, прежде всего, тонкая кишка, мезентериальные лимфатические узлы, лимфатические сосуды, а также нередко толстая кишка и другие органы и системы: сердце, центральная нервная система, надпочечники, печень, мышцы, легкие, синовиальная оболочка, костный мозг.

Наибольшее значение имеет поражение тонкого кишечника и регионарной лимфатической системы. Собственный слой слизи­стой оболочки диффузно инфильтрирован макрофагами, цито­плазма которых содержит гликопротеиновые PAS-положительные гранулы в большом количестве («пенистые» макрофаги). Во всех слоях кишечной стенки обнаруживается расширение лимфатиче­ских сосудов. В межклеточном пространстве собственного слоя слизистой оболочки тонкой кишки выявляются скопления жира.

Тонкая кишка уплотнена, ее складки грубые, отечные, ворсин­ки уменьшены, крипты уплощены. Эти изменения приводят к нарушению абсорбции и транспорта питательных веществ через lamina propria в сосуды слизистой оболочки и лимфатическое про­странство.

Электронно-микроскопическое исследование выявляет в lamina propria слизистой оболочки тонкой кишки большое количество бациллоподобных телец.

Для болезни Уиппла характерны поражения различных органов и систем, что обусловлено, с одной стороны, бациллами, с другой

• тяжелым течением синдрома мальабсорбции.

В патогенезе болезни Уиппла определенное значение имеет нарушение функции разрушения бактерий макрофагами и, воз­можно, нарушение клеточного иммунного ответа.

Клиническая картина

1. У большинства больных в начале заболевания ведущими при­знаками являются боли в мелких и крупных суставах мигри­рующего характера; объективных признаков воспаления суста­вов, как правило, нет. Многих больных беспокоят боли в мышцах и кашель с отделением слизистой мокроты. Часто бы­вает повышение температуры тела до субфебрильных цифр.

Указанные проявления начальной фазы заболевания могут за 3-8 лет предшествовать развитию основных клинических симптомов заболевания.

2. Гастроинтестинальные проявления характерны для разверну­той стадии заболевания:

• хроническая диарея — стул обильный, 5-10 раз в сутки, с вы­делением большого количества жиров;

• метеоризм;

• боли различной интенсивности в околопупочной области, уменьшающиеся после отхождения газов и дефекации;

• болезненность при пальпации околопупочной области, у мно­гих больных удается пропальпировать увеличенные брыжееч­ные, а также периферические лимфоузлы — они безболезнен­ны, не спаяны с кожей, достаточно подвижны;

• снижение аппетита;

• прогрессирующее падение массы тела, атрофия мышц, нарас­тающая мышечная слабость; постепенно формируются прояв­ления белковой недостаточности, нарушения жирового, угле­водного обмена, непереносимость молока, полигиповитамино-зы, гипокальциемия, гипопротеинемические отеки. Все эти проявления обусловлены развитием тяжелого синдрома маль­абсорбции и полностью соответствуют симптоматике, описан­ной в гл. «Хронический энтерит».

3. Внегастроинтестинальные проявления. Болезнь Уиппла явля­ется системным заболеванием. Для него характерны следующие признаки вовлечения в патологический процесс других органов и систем:

• симптомы надпочечниковой недостаточности: низкое артери­альное давление, пигментация кожи (особенно открытых уча­стков тела, лица, шеи, кистей); анорексия, нередко тошнота, рвота; наклонность к гипогликемии; гипонатриемия;

• признаки поражения ЦНС: нарушение слуха, расстройства зрения, атаксия, поражение черепно-мозговых нервов (офталь­моплегия, нистагм, парез лицевого нерва), а также перифери­ческой нервной системы в виде полинейропатии;

• развитие фиброзного эндокардита, миокардита, перикардита, полисерозита, коронарита;

• изменения кожи (эритема), узловатая эритема.

Лабораторные данные

1. OAK: анемия (чаще гипохромная в связи с дефицитом железа, реже — гиперхромная, макроцитарная, обусловленная наруше­нием всасывания витамина Вц); гиперлейкоцитоз; иногда эо-зинофилия, чаще — тромбоцитоз; увеличение СОЭ.

2. ОАМ: при тяжелом течении синдрома мальабсорбции возмож­на небольшая протеинурия.

3. Копрологический анализ: полифекалия, стеаторея; возможно появление непереваренных мышечных волокон, иногда опре­деляется скрытая кровь.

4. БАК: снижение содержания общего белка, альбумина, кальция, железа, калия, натрия, протромбина, глюкозы (не у всех боль­ных), повышение уровня билирубина, аминотрансфераз.

5. Всасывательная функция тонкой кишки снижена (методика исследования описана в гл. «Хронический энтерит»).

Инструментальные данные

1. Рентгенологическое исследование. При исследовании тонкого кишечника определяется расширение петель тонкой кишки, контуры ее крупнозубчатые, возможно нарушение краевых дефектов наполнения при увеличенных мезентериальных лимфоузлах. Складки слизистой оболочки тонкой кишки расширены,   она   неравномерно   утолщена   (картина «зернистости») за счет инфильтрации. Эластичность стенки тонкой кишки значительно снижена. При увеличении ретроперитонеальных лимфоузлов возможно расширение дуоденального изгиба.

2. УЗИ органов брюшной полости. Может выявить увеличение мезентериальных, парапанкреатических, ретроперитонеальных лимфоузлов.

3. Лимфография. Выявляет неспецифические воспалительные изменения ретроперитонеальных лимфоузлов, а также призна­ки субдиафрагмального стаза лимфы.

4. Биопсия слизистой оболочки тонкой кишки. В настоящее время биопсия слизистой оболочки тонкой кишки является единственным методом, позволяющия верифицировать диагноз болезни Уиппла. Биопсия производится во время эндоскопии

тонкой кишки в области дуоденального перехода. Эта область тонкого кишечника поражается у всех больных как в ранней, так и в поздней стадии болезни. Гистологическими доказатель­ствами болезни Уиппла являются следующие признаки, выявляемые в биоптатах:

• инфильтрация собственного слоя слизистой оболочки тонкой кишки крупными pas-позитивными макрофагами («пенисты­ми» макрофагами); эти гранулы в макрофагах выявляются с помощью окраски бриллиантовым фуксином. Макрофаги мо­гут обнаруживаться и в биоптатах других органов — лимфоуз­лах, селезенке, печени;

• выявление в биоптатах с помощью электронной микроскопии бациллоподобных телец Уиппла, которые представляют собой клетки в форме палочек (1-2 мкм χ 0.2 мкм) с трехслойной оболочкой. Они определяются в межклеточном пространстве и также присутствуют внутри макрофагов. PAS-положительный материал макрофагов представляет собой лизосомный матери­ал, содержащий бактерии на разных стадиях разрушения (Marche и соавт., 1973);

• внутри- и внеклеточное накопление жира в слизистой оболоч­ке тонкой кишки, а также в мезентериальных лимфоузлах;

• расширение лимфатических сосудов.

5. ФЭГДС. Выявляются признаки хронического гастрита, дуоденита.

6. Определение содержания гормонов в крови. При тяжело проте­кающем синдроме мальабсорбции снижается содержание в крови кортизола, тироксина, трийодтиронина, половых гормонов.

Программа обследования

1. Общий анализ крови, мочи.

2. Копрологический анализ.

3. БАК: определение содержания белка, белковых фракций, холестерина, триглицеридов, глюкозы, кальция, натрия, калия, билирубина, аминотрансфераз.

4. Определение всасывательной способности тонкой кишки (пробы с Д-ксилозой и др.) — см. гл. «Хронический энтерит».

5. Определение содержания в крови гормонов кортизола, Тз, Ϊ4, тестостерона, эстрадиола.

6. ФЭГДС.

7. Рентгеноскопия кишечника.

8. УЗИ органов брюшной полости.

9. Биопсия слизистой оболочки тонкой кишки, гистологическое и электронно-микроскопическое исследование биоптатов

Раскрутка сайта - регистрация в каталогах PageRank Checking Icon Яндекс цитирования