Это важно.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. http://crimearealestat.ucoz.ru/ Перепечатка материалов разрешена только при условии прямой гиперссылки http://allmedicine.ucoz.com/

Поиск

Реклама

Statistics


Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0

Нас смотрят

free counters

Ссылки.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. http://crimearealestat.ucoz.ru/

Чат

 

БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА

 

Болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз I типа) – наследственный нейрокутанный факоматоз. Характеризуется развитием множественных нейрофибром, неврином и другими дефектами развития экто– и мезодермы.

 

Этиология и патогенез. Обусловлен мутантным аутосомно‑доминантным геном, локализованным в хромосоме 17, имеющим 100% пенетрантность, благодаря чему заболевание проявляется у всех детей начиная с периода новорожденности до 5‑летнего возраста.

Клиническая картина.

Изменения кожи характеризуются множественными нейрофибромами, пятнами цвета кофе с молоком и типа веснушек. Вначале обычно появляются округлые, резко контурированные (цвета кофе с молоком) пятна диаметром от 0,5 до 10 см и более, обусловленные скоплением меланоцитов. Позднее, чаще в подмышечных ямках, наблюдаются мелкие пигментные пятна. Нейрофибромы – доброкачественные опухоли, развиваются из леммоцитов периферических нервов и являются наиболее типичным признаком заболевания. Они появляются обычно позднее (через несколько месяцев или лет, иногда к периоду полового созревания и представляют собой мягкие лилово‑розовые, куполообразно возвышающиеся или сидящие на ножке округлые диаметром от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров образования. От легкого надавливания многие опухоли втягиваются в кожу (симптом «кнопки от звонка»). Наибольшее количество (возможно, сотни) расположено на туловище (особенно на груди, спине, пояснице). Вдоль периферических нервов могут пальпироваться мягкие фиброзные узелки. Возможно развитие плексиформной невромы – диффузной опухоли, идущей вдоль тройничного нерва или других нервов и состоящей из плотных извилистых тяжей. У 5–10% больных папиломатозные опухоли образуются на внутренней поверхности щек, языке, губах. Абортивная форма болезни Реклингхаузена, характеризующаяся лишь пигментными пятнами, называется синдромом Лешке. Нередко развиваются кифосколиоз, кардиореспираторная патология; нередко снижен интеллект, отставание физического развития, эндокринные нарушения (гинекомастия; гиперпаратиреоидизм и др.), у 40% больных выявляют опухоли ЦНС.

Лечение. Хирургическое иссечение отдельных опухолей.

Раскрутка сайта - регистрация в каталогах PageRank Checking Icon Яндекс цитирования